Syndrome de Cogan

association d'une kératite interstitielle à une atteinte audiovestibulaire

Le syndrome de Cogan se définit par l'association d'une kératite interstitielle à une atteinte audiovestibulaire. Il a été décrit en 1934 (ou 1945[1],[2]). Dans la plupart des cas, s'y associent d'autres manifestations de vascularite systémique.

Syndrome de Cogan

Traitement
Spécialité RhumatologieVoir et modifier les données sur Wikidata
Classification et ressources externes
CIM-10 M30.8
DiseasesDB 32705
MeSH D055952

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Manifestations cliniques

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Symptômes oculaires

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La kératite interstitielle fait partie de la définition du syndrome. En général les deux yeux sont concernés, mais pas toujours en même temps et avec la même intensité. Il peut y avoir d'autres atteintes de chacune des parties de l'œil. Classiquement les symptômes surviennent brutalement, associant photophobie, larmoiement et douleurs oculaires[3].

Symptômes auriculaires

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Syndrome vestibulaire net avec ou sans surdité associée. Celle-ci peut devenir complète et sévère.

Autres atteintes

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Signes paracliniques

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  • Syndrome inflammatoire biologique.
  • Hyperleucocytose.
  • L'enquête immunologique (Auto-anticorps) est en général négative, ou non spécifique.

Évolution

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  • L'affection évolue par poussées, mais peut devenir lentement chronique.
  • Le pronostic fonctionnel est surtout aux yeux et aux oreilles.
  • Le pronostic vital est fonction des complications viscérales, notamment cardiovasculaires et neurologiques.

Étiopathogénie et nosologie

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  • Le rôle déclenchant d'une infection à Chlamydia a été évoqué.
  • L'intervention d'un processus immunitaire à médiation cellulaire reste l'hypothèse la plus étayée.
  • Le problème d'une périartérite noueuse à manifestations oculaires et audiovestibulaires prédominantes est plus nosologique que différentiel.

Diagnostic différentiel

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Traitement

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  • Tous les traitements symptomatiques sont les bienvenus.
  • Les conséquences des complications seront prises en charge (Insuffisance aortique ....).
  • La corticothérapie est en général utilisée à bonnes doses et en bolus pendant les poussées.
  • Les immunosuppresseurs permettent de réduire les doses de corticoïdes (et peut-être) d'espacer les poussées.

Notes et références

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  1. Le syndrome de Cogan. À propos d'une observation
  2. (en) Cogan DG, « Syndrome of nonsyphilitic interstitial keratitis and vestiboloauditory symptoms », Archives of Ophthalmology, vol. 33, no 2,‎ , p. 144–149 (DOI 10.1001/archopht.33.2.144, lire en ligne)
  3. (en) Cundiff J, Kansal S, Kumar A, Goldstein DA, Tessler HH, « Cogan's syndrome: a cause of progressive hearing deafness », Am J Otolaryngol, vol. 27, no 1,‎ , p. 68-70. (PMID 16360829) modifier

Lien externe

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